2002年6月—2023年 12月北部戰區總醫院收治5例十字交叉心臟患者，其中男3例、女2例，年齡18個月～25歲，體重13～49 kg。房正位5例，心室右袢3例，心室左袢2例；心房-心室連接正常3例，連接不一致2例。合并心內畸形：單純室間隔缺損合并肺動脈高壓 1例，矯正性大動脈轉位合并室間隔缺損、房間隔缺損和肺動脈狹窄 1例，矯正性大動脈轉位合并室間隔缺損、房間隔缺損和左側房室瓣關閉不全1例，右心室雙出口合并室間隔缺損和肺動脈狹窄 2例。手術方式包括心內解剖矯治術2例，雙向腔靜脈-肺動脈吻合術1例，心外管道全腔-肺動脈吻合術2例。5例患者均順利出院。
十字交叉心臟（criss-cross heart，CCH）是一種罕見的先天性心臟畸形，發生率約為先天性心臟病的1‰[1]。其解剖結構的特點是心室沿著心尖的長軸線旋轉，導致體靜脈血流和肺靜脈血流進入心室的軸不是平行的，在心臟前后投影平面發生空間位置的交叉，往往呈現上下心室的解剖結構。CCH幾乎都合并心內畸形，包括室間隔缺損（VSD）、大動脈轉位（TGA）、右心室雙出口（DORV）、右心室發育不良和肺動脈狹窄（PS）等。CCH的病理解剖特點和心內畸形明顯影響心臟畸形矯治的手術方法的選擇和治療效果。本文我們結合已有的文獻報道和回顧我院2002年6月—2023年12月的5例病例的臨床資料，分析外科手術治療效果。
臨床資料 CCH患者5例，其中男3例、女2例，年齡18個月～25歲，體重13～49 kg，5例術前都接受多普勒超聲心動圖檢查，2例接受右心導管和心血管照影檢查，3例接受心臟CT血管造影（CTA）檢查，明確診斷CCH。5例CCH的解剖形態學特點：心房均為正位，心室右袢3例，心室左袢2例；心房-心室連接正常3例，連接不一致2例；心室-大動脈連接正常3例，連接不一致2例；大動脈位置正常1例，異常4例；左心室位于右心室上方3例，右心室位于左心室上方2例。合并心內畸形：單純VSD合并肺動脈高壓1例，cCTGA合并ASD、VSD、左側房室瓣關閉不全1例，cCTGA合并VSD、左側房室瓣關閉不全1例，DORV合并VSD、PS 2例。未見心室發育不良（表1）。
表1
患者臨床資料
所有手術都經胸骨正中切口，在中度低溫、體外循環心臟停止跳動下完成。（1）雙心室修復2例。1例CCH合并VSD經右心房切口，采用滌綸補片間斷縫合修復VSD，另1例cCTGA合并ASD、VSD、左側房室瓣關閉不全的經右心房和房間隔切口，采用滌綸補片間斷縫合修復VSD，左側房室瓣人工瓣環植入術。（2）雙向腔靜脈-肺動脈吻合術1例，18個月的患者，術前診斷DORV合并ASD、VSD、PDA、PS。手術主要步驟為結扎PDA，心臟停跳后橫斷右上腔靜脈和右心房連接處，縫合近心端切口，切開右肺動脈上緣，上腔靜脈切口與右肺動脈切口行端-側吻合。（3）心外管道全腔-肺動脈吻合術2例，1例為DORV合并ASD、VSD、PS，大動脈右轉位，另1例為cCTGA（SLL）、ASD、VSD、PS。手術主要步驟為心臟停跳后橫斷右上腔靜脈和右心房連接處，縫合近心端切口，切開右肺動脈上緣，上腔靜脈切口與右肺動脈切口行端-側吻合，切斷下腔靜脈和右心房連接處，縫合近心端切口，切開右肺動脈下緣，用22 mm Gore-Tex管道連接下腔靜脈與右肺動脈下緣切口。
手術無死亡。雙心室修復手術2例，術后呼吸機輔助時間分別為22 h和26 h，術后心臟超聲檢查，心內畸形修復完善，術后1周順利出院。雙向腔靜脈-肺動脈吻合術1例，術后血氧飽和度為0.89，術后呼吸機輔助時間分別為70 h，術后15 d順利出院。該例患者術后5年，再次行心外管道全腔-肺動脈吻合術。心外管道全腔-肺動脈吻合術2例，術后血氧飽和度分別為0.96和0.92，術后呼吸機輔助時間分別為51 h和144 h，術后14 d和22 d順利出院。
討論 CCH的解剖形態學特點是心室沿心臟的長軸旋轉，可以是順時針旋轉，也可以逆時針旋轉[2]。1961年，Lev 和 Rowlatt最先描述CCH這種病理解剖特點[3]。1974年 Anderson等[2]提出了CCH的概念。從1961年首次報道至2012年，所有文獻報道CCH不超過300例，多數為少量病例報道[4]。CCH的大動脈位置的形態學表現有3種：大動脈位置正常，大動脈右轉位和大動脈左轉位。CCH患者心室沿心臟的長軸旋轉這種病理改變可以導致心房、心室、大動脈的解剖關系異常，心房和心室連接可以是正常或者不一致。CCH可以在水平方向呈現上下心室的解剖結構。如果心室沿心尖長軸順時針旋轉，心房和心室連接往往是正常的，心內畸形多見是TGA或者DORV。如果是逆時針旋轉，心房和心室連接往往是不一致的，心內畸形多見是cCTGA或者DORV[5-7]。
CCH幾乎都合并心臟其他畸形，常見的是VSD、TGA、cCTGA、DORV、右心室發育不良、肺動脈狹窄、房室瓣閉鎖或者騎跨[4-7]。也有報道異常冠狀動脈[8]。本組5例病例都是左位心，心房都是正位，房室連接正常的3例，房室連接不一致的2例。5例都合并VSD，其中單純VSD合并肺動脈高壓1例。合并PS的3例。4例是復雜心內畸形，其中2例為房室連接一致的為DORV，2例為房室連接不一致的為cCTGA。病例1存在異常冠狀動脈，右側冠狀動脈發出前降支和回旋支，左側冠狀動脈發出后降支。本組病例沒有明顯的心室發育不良。
CCH的臨床表現和診斷：CCH 患者的臨床表現取決于心內合并的其他畸形，以及心房、心室、大動脈的連接關系。由于發病率低和心內畸形的復雜多樣，容易誤診和漏診。遇到下列情況，要高度懷疑CCH：（1）心臟超聲檢查無法獲得一個良好的四腔心的結構；（2）房室連接不一致的病例合并室間隔呈螺旋位；（3）兩個心室流入道結構呈上下位置或者交叉位。CCH的診斷可以通過多普勒心臟超聲檢查，CTA和MRI對于明確診斷有很大的意義，目前一般不需要通過心導管檢查和心血管照影來明確診斷[7,9-11]。
手術方式的選擇：CCH心房、心室和大動脈的解剖關系以及合并的心內畸形的復雜程度影響手術方法的選擇。由于雙心室修復良好的遠期效果，心外科醫生首選心內畸形的解剖矯治術治療CCH[4,7]。但是對于復雜的心內畸形，特別是合并房室瓣的騎跨，心室發育不良，嚴重肺動脈發育不良，以及心內畸形矯治困難的患者，解剖矯治術的死亡率仍偏高。因此，對于CCH合并PS的復雜心內畸形的患者，外科治療多數仍然采用生理矯治的手術方法，包括雙向腔靜脈-肺動脈吻合術和Fontan類手術[4,6-7,12]。安貞醫院報道11例CCH病例，1例VSD修復術，5例雙向腔靜脈-肺動脈吻合術，5例為肺動脈環縮手術[13]。上海兒童醫學中心報告的3例CCH病例，2例行Fontan類手術存活，1例行心內矯治手術死亡。到目前為止，文獻報道的絕大部分CCH病例采用的是姑息手術，合并肺動脈狹窄的復雜心內畸形，大部分采用Fontan類手術治療。
本組5例病例中2例選擇雙心室修復，都是不合并肺動脈狹窄的簡單心內畸形。其余3例采用Fontan類手術治療。我們的手術策略是對于肺動脈狹窄的CCH，如果心室解剖關系影響心內合并畸形的矯治，一側心室相對發育差或者房室瓣騎跨，我們采用雙向腔靜脈-肺動脈吻合術或者全腔靜脈肺動脈吻合術。我們認為生理矯治的手術操作相對簡單，早期死亡率低，中遠期效果比較理想。3例接受Fontan類手術治療的患者，后續隨訪期間，心功能良好，血氧飽和度大于0.90。
總之，CCH是一種臨床非常少見的先天性心臟病，解剖結構復雜，合并的心內畸形解剖矯治難度大，術前明確診斷，選擇合適的手術方法，能取得滿意的治療效果。
十字交叉心臟（criss-cross heart，CCH）是一種罕見的先天性心臟畸形，發生率約為先天性心臟病的1‰[1]。其解剖結構的特點是心室沿著心尖的長軸線旋轉，導致體靜脈血流和肺靜脈血流進入心室的軸不是平行的，在心臟前后投影平面發生空間位置的交叉，往往呈現上下心室的解剖結構。CCH幾乎都合并心內畸形，包括室間隔缺損（VSD）、大動脈轉位（TGA）、右心室雙出口（DORV）、右心室發育不良和肺動脈狹窄（PS）等。CCH的病理解剖特點和心內畸形明顯影響心臟畸形矯治的手術方法的選擇和治療效果。本文我們結合已有的文獻報道和回顧我院2002年6月—2023年12月的5例病例的臨床資料，分析外科手術治療效果。
臨床資料 CCH患者5例，其中男3例、女2例，年齡18個月～25歲，體重13～49 kg，5例術前都接受多普勒超聲心動圖檢查，2例接受右心導管和心血管照影檢查，3例接受心臟CT血管造影（CTA）檢查，明確診斷CCH。5例CCH的解剖形態學特點：心房均為正位，心室右袢3例，心室左袢2例；心房-心室連接正常3例，連接不一致2例；心室-大動脈連接正常3例，連接不一致2例；大動脈位置正常1例，異常4例；左心室位于右心室上方3例，右心室位于左心室上方2例。合并心內畸形：單純VSD合并肺動脈高壓1例，cCTGA合并ASD、VSD、左側房室瓣關閉不全1例，cCTGA合并VSD、左側房室瓣關閉不全1例，DORV合并VSD、PS 2例。未見心室發育不良（表1）。
表1
患者臨床資料
所有手術都經胸骨正中切口，在中度低溫、體外循環心臟停止跳動下完成。（1）雙心室修復2例。1例CCH合并VSD經右心房切口，采用滌綸補片間斷縫合修復VSD，另1例cCTGA合并ASD、VSD、左側房室瓣關閉不全的經右心房和房間隔切口，采用滌綸補片間斷縫合修復VSD，左側房室瓣人工瓣環植入術。（2）雙向腔靜脈-肺動脈吻合術1例，18個月的患者，術前診斷DORV合并ASD、VSD、PDA、PS。手術主要步驟為結扎PDA，心臟停跳后橫斷右上腔靜脈和右心房連接處，縫合近心端切口，切開右肺動脈上緣，上腔靜脈切口與右肺動脈切口行端-側吻合。（3）心外管道全腔-肺動脈吻合術2例，1例為DORV合并ASD、VSD、PS，大動脈右轉位，另1例為cCTGA（SLL）、ASD、VSD、PS。手術主要步驟為心臟停跳后橫斷右上腔靜脈和右心房連接處，縫合近心端切口，切開右肺動脈上緣，上腔靜脈切口與右肺動脈切口行端-側吻合，切斷下腔靜脈和右心房連接處，縫合近心端切口，切開右肺動脈下緣，用22 mm Gore-Tex管道連接下腔靜脈與右肺動脈下緣切口。
手術無死亡。雙心室修復手術2例，術后呼吸機輔助時間分別為22 h和26 h，術后心臟超聲檢查，心內畸形修復完善，術后1周順利出院。雙向腔靜脈-肺動脈吻合術1例，術后血氧飽和度為0.89，術后呼吸機輔助時間分別為70 h，術后15 d順利出院。該例患者術后5年，再次行心外管道全腔-肺動脈吻合術。心外管道全腔-肺動脈吻合術2例，術后血氧飽和度分別為0.96和0.92，術后呼吸機輔助時間分別為51 h和144 h，術后14 d和22 d順利出院。
討論 CCH的解剖形態學特點是心室沿心臟的長軸旋轉，可以是順時針旋轉，也可以逆時針旋轉[2]。1961年，Lev 和 Rowlatt最先描述CCH這種病理解剖特點[3]。1974年 Anderson等[2]提出了CCH的概念。從1961年首次報道至2012年，所有文獻報道CCH不超過300例，多數為少量病例報道[4]。CCH的大動脈位置的形態學表現有3種：大動脈位置正常，大動脈右轉位和大動脈左轉位。CCH患者心室沿心臟的長軸旋轉這種病理改變可以導致心房、心室、大動脈的解剖關系異常，心房和心室連接可以是正常或者不一致。CCH可以在水平方向呈現上下心室的解剖結構。如果心室沿心尖長軸順時針旋轉，心房和心室連接往往是正常的，心內畸形多見是TGA或者DORV。如果是逆時針旋轉，心房和心室連接往往是不一致的，心內畸形多見是cCTGA或者DORV[5-7]。
CCH幾乎都合并心臟其他畸形，常見的是VSD、TGA、cCTGA、DORV、右心室發育不良、肺動脈狹窄、房室瓣閉鎖或者騎跨[4-7]。也有報道異常冠狀動脈[8]。本組5例病例都是左位心，心房都是正位，房室連接正常的3例，房室連接不一致的2例。5例都合并VSD，其中單純VSD合并肺動脈高壓1例。合并PS的3例。4例是復雜心內畸形，其中2例為房室連接一致的為DORV，2例為房室連接不一致的為cCTGA。病例1存在異常冠狀動脈，右側冠狀動脈發出前降支和回旋支，左側冠狀動脈發出后降支。本組病例沒有明顯的心室發育不良。
CCH的臨床表現和診斷：CCH 患者的臨床表現取決于心內合并的其他畸形，以及心房、心室、大動脈的連接關系。由于發病率低和心內畸形的復雜多樣，容易誤診和漏診。遇到下列情況，要高度懷疑CCH：（1）心臟超聲檢查無法獲得一個良好的四腔心的結構；（2）房室連接不一致的病例合并室間隔呈螺旋位；（3）兩個心室流入道結構呈上下位置或者交叉位。CCH的診斷可以通過多普勒心臟超聲檢查，CTA和MRI對于明確診斷有很大的意義，目前一般不需要通過心導管檢查和心血管照影來明確診斷[7,9-11]。
手術方式的選擇：CCH心房、心室和大動脈的解剖關系以及合并的心內畸形的復雜程度影響手術方法的選擇。由于雙心室修復良好的遠期效果，心外科醫生首選心內畸形的解剖矯治術治療CCH[4,7]。但是對于復雜的心內畸形，特別是合并房室瓣的騎跨，心室發育不良，嚴重肺動脈發育不良，以及心內畸形矯治困難的患者，解剖矯治術的死亡率仍偏高。因此，對于CCH合并PS的復雜心內畸形的患者，外科治療多數仍然采用生理矯治的手術方法，包括雙向腔靜脈-肺動脈吻合術和Fontan類手術[4,6-7,12]。安貞醫院報道11例CCH病例，1例VSD修復術，5例雙向腔靜脈-肺動脈吻合術，5例為肺動脈環縮手術[13]。上海兒童醫學中心報告的3例CCH病例，2例行Fontan類手術存活，1例行心內矯治手術死亡。到目前為止，文獻報道的絕大部分CCH病例采用的是姑息手術，合并肺動脈狹窄的復雜心內畸形，大部分采用Fontan類手術治療。
本組5例病例中2例選擇雙心室修復，都是不合并肺動脈狹窄的簡單心內畸形。其余3例采用Fontan類手術治療。我們的手術策略是對于肺動脈狹窄的CCH，如果心室解剖關系影響心內合并畸形的矯治，一側心室相對發育差或者房室瓣騎跨，我們采用雙向腔靜脈-肺動脈吻合術或者全腔靜脈肺動脈吻合術。我們認為生理矯治的手術操作相對簡單，早期死亡率低，中遠期效果比較理想。3例接受Fontan類手術治療的患者，后續隨訪期間，心功能良好，血氧飽和度大于0.90。
總之，CCH是一種臨床非常少見的先天性心臟病，解剖結構復雜，合并的心內畸形解剖矯治難度大，術前明確診斷，選擇合適的手術方法，能取得滿意的治療效果。
