1 病例資料
患者，女，52歲，因“發現肝占位1月余”就診于蘭州大學第一醫院。患者入院前1個月因體檢發現肝占位性病變。既往體健，30年前曾有甘南旅游史。專科查體：全身皮膚及鞏膜無黃染，腹部平坦，無壓痛、反跳痛及肌緊張，未觸及明顯包塊。常規實驗室檢查：生化，血、糞常規，以及腫瘤標志物均正常。肝臟CT檢查：CT平掃見肝右葉近肝門處類圓形低密度影（圖1a），大小約6.9 cm×4.9 cm；增強掃描未見強化（圖1b），其內見脂肪密度影，囊壁見鈣化灶（圖1c），影像學診斷考慮肝臟畸胎瘤？肝包蟲？行包蟲病原體檢測，結果提示包蟲特異性抗體陽性。術前診斷肝包蟲病，遂于全身麻醉下行腹腔鏡肝包蟲手術治療。術中行超聲檢查，明確腫塊位于肝右葉，為囊性包塊，囊腫表面鈣化，包塊大小約8 cm×6 cm，靠近第一肝門部，與門靜脈及肝靜脈關系密切。手術沿腫塊邊緣約1cm處分次切割、離斷肝組織，因部分肝包蟲囊壁與肝靜脈及下腔靜脈之間有粘連，腔鏡操作困難，遂中轉開腹。取右上腹斜切口逐層進腹，仔細分離肝包蟲囊壁與肝靜脈及下腔靜脈之間的粘連，完整切除囊壁后見下腔靜脈約0.3 cm破口，予以修補，切除腫物見切除面為正常肝組織，創面電凝止血，完整取出標本并縫合切口。切除組織經家屬過目后送病理學檢查檢。術后病理報告，肉眼見：肝包蟲囊壁樣組織1塊，大小7 cm×5 cm×3 cm，囊壁厚0.2 cm；另見少許粉皮樣物。鏡下見：纖維囊壁，囊壁纖維組織增生，部分透明變性，組織充血、水腫，慢性炎性細胞浸潤，囊腔內見粉染的層狀透明無結構組織，部分區域可見較多鈣鹽沉積（圖1d）。另鏡下可見囊外局部被覆脂肪組織及神經束（圖1e）。病理診斷：（肝臟）：形態學支持包蟲病（細粒棘球蚴病）。臨床最終診斷：肝臟細粒棘球蚴病。
圖1
示術前肝臟血管造影檢查結果及術后病理學檢查結果
a、b：肝臟CT檢查，平掃（a）見肝門部囊性病灶（白箭），其內有球形脂肪密度影（黃箭）；增強掃描動脈期（b）囊性病灶未見強化（白箭），見球形脂肪密度影（黃箭）。 c：增強掃描動脈期，見囊壁有鈣化（紅箭）。d、e： 術后病理學檢查結果，見纖維囊壁，囊壁纖維組織增生，部分透明變性，組織充血、水腫，慢性炎性細胞浸潤，囊腔內見粉染的層狀透明無結構組織（d；綠箭；HE ×100）；囊外局部被覆脂肪組織（黑箭）及神經束 （ e；HE ×40）
2 討論
包蟲病又稱為棘球蚴病，是一種由棘球絳蟲的幼蟲寄生于哺乳動物體內所致的全球性分布的人畜共患疾病，主要分為囊型包蟲病（cystic echinococcosis，CE）和泡型包蟲病（alveolar echinococcosis，AE）兩種類型。由于其臨床癥狀不明顯，且血清學檢查結果存在假陰性和假陽性，所以影像學檢查是早期診斷包蟲病的重要方法[1]。目前，基于超聲表現將CE分為6型，且該分型與臨床分型基本保持一致[2]，即囊型、單囊型、多子囊型、內囊塌陷型、實變型及鈣化型。常見CT表現為肝臟圓形或類圓形邊緣光滑銳利的囊性占位，增強后無強化。特殊征象主要表現為：① 包蟲死亡時可出現鈣化灶；② 多子囊呈現“囊內囊”等多房狀外觀；③ 若內囊膜從外囊剝離或漂浮在囊液中，表現為“飄帶征”“水上浮蓮征”等。
囊腔中含脂肪的影像學表現極為少見，且其內脂肪成分出現原因尚不明確。通過既往個案報道，提出可能與以下原因相關：① 囊泡破裂后與膽道相通，脂肪來自膽汁中的脂質成分[3]；② 與囊型包蟲的退變、老化相關[4] 。有研究[5]發現，在豬、羊包蟲囊腫的胚芽細胞層發現含有較高比例的脂肪，這可能反映萎縮細胞的變化。同樣在人類中，囊液中膽固醇的增加與包蟲的成熟和變性有關[6]。本病例術前查體、血常規及CT檢查未見與膽道相關的征象，且在老化鈣化的囊腫中出現脂質成分，因此，脂肪變性似乎與囊腫的衰老過程有關，但仍需大量臨床研究來證明。此外，Beric等[7]指出，棘球蚴囊的CT值可能與它的存活能力成反比，但CT值增加與脂肪之間是否有關目前未有文獻報道，仍需要進一步探索。
分析本病例診療過程，患者為中年女性，有牧區旅居史，體檢發現肝臟占位，既往體健，CT檢查見肝臟占位，考慮包蟲病？畸胎瘤？當肝包蟲臨床與影像表現不典型時，鑒別診斷就變得困難。本例CT表現肝右葉近肝門處類圓形低密度影，囊壁見鈣化灶，考慮肝包蟲病鈣化型，但其內見脂肪密度，考慮是否為復雜型畸胎瘤中的油脂、骨骼成分，因此易誤診為畸胎瘤。若僅含脂肪成分，此病還易誤診為錯構瘤[8]。除了CT表現不典型外，未有明確流行病史及術前檢查未見明確的肝包蟲病特征，也是臨床容易出現誤診的原因，最終確診有賴病理學檢查。
綜上， CE除了常見的特殊征象外，也存在極少部分病灶含有脂肪成分，增加了診斷與鑒別診斷的難度。加強臨床醫師對于不典型肝包蟲病的認識，可提高對此病的診斷率，有利于患者的盡早治療。
重要聲明
利益沖突聲明：所有作者聲明均不存在利益沖突。
作者貢獻聲明：李銳彤參與收集病例資料、搜索文獻并撰寫文章；張皓參與該文章的審核和修改。
倫理聲明：本研究通過了蘭州大學第一醫院倫理委員會的審批，批文編號：LDYYLL2024-423。
1 病例資料
患者，女，52歲，因“發現肝占位1月余”就診于蘭州大學第一醫院。患者入院前1個月因體檢發現肝占位性病變。既往體健，30年前曾有甘南旅游史。專科查體：全身皮膚及鞏膜無黃染，腹部平坦，無壓痛、反跳痛及肌緊張，未觸及明顯包塊。常規實驗室檢查：生化，血、糞常規，以及腫瘤標志物均正常。肝臟CT檢查：CT平掃見肝右葉近肝門處類圓形低密度影（圖1a），大小約6.9 cm×4.9 cm；增強掃描未見強化（圖1b），其內見脂肪密度影，囊壁見鈣化灶（圖1c），影像學診斷考慮肝臟畸胎瘤？肝包蟲？行包蟲病原體檢測，結果提示包蟲特異性抗體陽性。術前診斷肝包蟲病，遂于全身麻醉下行腹腔鏡肝包蟲手術治療。術中行超聲檢查，明確腫塊位于肝右葉，為囊性包塊，囊腫表面鈣化，包塊大小約8 cm×6 cm，靠近第一肝門部，與門靜脈及肝靜脈關系密切。手術沿腫塊邊緣約1cm處分次切割、離斷肝組織，因部分肝包蟲囊壁與肝靜脈及下腔靜脈之間有粘連，腔鏡操作困難，遂中轉開腹。取右上腹斜切口逐層進腹，仔細分離肝包蟲囊壁與肝靜脈及下腔靜脈之間的粘連，完整切除囊壁后見下腔靜脈約0.3 cm破口，予以修補，切除腫物見切除面為正常肝組織，創面電凝止血，完整取出標本并縫合切口。切除組織經家屬過目后送病理學檢查檢。術后病理報告，肉眼見：肝包蟲囊壁樣組織1塊，大小7 cm×5 cm×3 cm，囊壁厚0.2 cm；另見少許粉皮樣物。鏡下見：纖維囊壁，囊壁纖維組織增生，部分透明變性，組織充血、水腫，慢性炎性細胞浸潤，囊腔內見粉染的層狀透明無結構組織，部分區域可見較多鈣鹽沉積（圖1d）。另鏡下可見囊外局部被覆脂肪組織及神經束（圖1e）。病理診斷：（肝臟）：形態學支持包蟲病（細粒棘球蚴病）。臨床最終診斷：肝臟細粒棘球蚴病。
圖1
示術前肝臟血管造影檢查結果及術后病理學檢查結果
a、b：肝臟CT檢查，平掃（a）見肝門部囊性病灶（白箭），其內有球形脂肪密度影（黃箭）；增強掃描動脈期（b）囊性病灶未見強化（白箭），見球形脂肪密度影（黃箭）。 c：增強掃描動脈期，見囊壁有鈣化（紅箭）。d、e： 術后病理學檢查結果，見纖維囊壁，囊壁纖維組織增生，部分透明變性，組織充血、水腫，慢性炎性細胞浸潤，囊腔內見粉染的層狀透明無結構組織（d；綠箭；HE ×100）；囊外局部被覆脂肪組織（黑箭）及神經束 （ e；HE ×40）
2 討論
包蟲病又稱為棘球蚴病，是一種由棘球絳蟲的幼蟲寄生于哺乳動物體內所致的全球性分布的人畜共患疾病，主要分為囊型包蟲病（cystic echinococcosis，CE）和泡型包蟲病（alveolar echinococcosis，AE）兩種類型。由于其臨床癥狀不明顯，且血清學檢查結果存在假陰性和假陽性，所以影像學檢查是早期診斷包蟲病的重要方法[1]。目前，基于超聲表現將CE分為6型，且該分型與臨床分型基本保持一致[2]，即囊型、單囊型、多子囊型、內囊塌陷型、實變型及鈣化型。常見CT表現為肝臟圓形或類圓形邊緣光滑銳利的囊性占位，增強后無強化。特殊征象主要表現為：① 包蟲死亡時可出現鈣化灶；② 多子囊呈現“囊內囊”等多房狀外觀；③ 若內囊膜從外囊剝離或漂浮在囊液中，表現為“飄帶征”“水上浮蓮征”等。
囊腔中含脂肪的影像學表現極為少見，且其內脂肪成分出現原因尚不明確。通過既往個案報道，提出可能與以下原因相關：① 囊泡破裂后與膽道相通，脂肪來自膽汁中的脂質成分[3]；② 與囊型包蟲的退變、老化相關[4] 。有研究[5]發現，在豬、羊包蟲囊腫的胚芽細胞層發現含有較高比例的脂肪，這可能反映萎縮細胞的變化。同樣在人類中，囊液中膽固醇的增加與包蟲的成熟和變性有關[6]。本病例術前查體、血常規及CT檢查未見與膽道相關的征象，且在老化鈣化的囊腫中出現脂質成分，因此，脂肪變性似乎與囊腫的衰老過程有關，但仍需大量臨床研究來證明。此外，Beric等[7]指出，棘球蚴囊的CT值可能與它的存活能力成反比，但CT值增加與脂肪之間是否有關目前未有文獻報道，仍需要進一步探索。
分析本病例診療過程，患者為中年女性，有牧區旅居史，體檢發現肝臟占位，既往體健，CT檢查見肝臟占位，考慮包蟲病？畸胎瘤？當肝包蟲臨床與影像表現不典型時，鑒別診斷就變得困難。本例CT表現肝右葉近肝門處類圓形低密度影，囊壁見鈣化灶，考慮肝包蟲病鈣化型，但其內見脂肪密度，考慮是否為復雜型畸胎瘤中的油脂、骨骼成分，因此易誤診為畸胎瘤。若僅含脂肪成分，此病還易誤診為錯構瘤[8]。除了CT表現不典型外，未有明確流行病史及術前檢查未見明確的肝包蟲病特征，也是臨床容易出現誤診的原因，最終確診有賴病理學檢查。
綜上， CE除了常見的特殊征象外，也存在極少部分病灶含有脂肪成分，增加了診斷與鑒別診斷的難度。加強臨床醫師對于不典型肝包蟲病的認識，可提高對此病的診斷率，有利于患者的盡早治療。
重要聲明
利益沖突聲明：所有作者聲明均不存在利益沖突。
作者貢獻聲明：李銳彤參與收集病例資料、搜索文獻并撰寫文章；張皓參與該文章的審核和修改。
倫理聲明：本研究通過了蘭州大學第一醫院倫理委員會的審批，批文編號：LDYYLL2024-423。
