先天性心臟病是指胚胎發育時期由于心臟及大血管的形成障礙或發育異常或出生后本應自動關閉的通道未能閉合，導致心臟或胸腔內大血管實體性結構或者功能意義上的異常。近幾年來逐步提出了新的更加廣泛的定義即結構性心臟病。結構性心臟病狹義上指的是心臟內解剖結構異常所致的心臟病理、生理變化，其中就包括先天性心臟病。幾十年前，先天性心臟病被認為是一種兒科疾病，因為大多數嚴重病變的患者很少存活到成年。由于近幾十年來超聲心動圖、麻醉、重癥監護，經皮介入尤其是心臟手術方面的重大進展，兒童先天性心臟病的治療和干預策略有了很大改善，曾經在兒童時期致命的缺陷現在可以被成功修復或減輕。由于這些成功，90% 以上的先天性心臟病患者有望生存至成年，這就導致了一個新的人群，即患有先天性心臟病的成年患者出現了。成人先天性心臟病患者不同于兒童，肺動脈高壓導致的右心衰竭最終進展為全心衰竭，艾森曼格綜合征的出現導致嚴重的紫紺和病情的惡化。目前機械輔助循環支持裝置和心或心肺聯合移植技術的不斷進步，提高了終末期成人先天性心臟病心力衰竭患者的生存率。妊娠患者心血管事件的高發需要綜合多學科的團隊護理，并對分娩進行早期協調規劃包括早期妊娠相關風險咨詢、密切監測患者心臟功能和定期對胎兒掃描評估。產前產后一體化診療模式以及胎兒宮內治療技術的開展通過胎兒時期的干預從源頭上降低了成人先天性心臟病的發病率。其它如心律失常、感染性心內膜炎、腦血管意外事件、其它內科基礎代謝性疾病等并發癥也對未來的診治提出了挑戰。現對成人先天性心臟病患者的發病率及流行病學、肺動脈高壓和終末期心力衰竭等并發癥以及產前產后一體化診療模式和胎兒宮內治療進行論述總結。
先天性心臟病（先心病）作為最常見的出生缺陷，其診斷和管理是現代醫學中一個成功的案例。隨著診斷技術、外科手術、介入技術的發展，90% 以上的先心病患兒可以存活到成年，導致先心病發病人群從嬰兒期和兒童期轉向成年期。成人先心病學不僅包括年輕人和中年人，還應包括 60 歲以上的老年人。規范的指南可以為成人先心病綜合管理提供良好的理論支持。繼《2010 ESC 成人先天性心臟病管理指南》發布 10 年后，2020 年 8 月《2020 ESC 成人先天性心臟病管理指南》正式發布，新版指南對于疾病的分類分層、綜合干預方式以及干預時機進行了更新，并且提出了一些新的概念、新的干預標準和方式。對于成人未修復或需要再次修復的先心病，手術干預指征和方式以及圍術期管理對預后有巨大影響。新版指南針對不同病種的外科手術、介入干預指征和方式進行了詳細說明，并闡明了高危人群的管理方式。本文嘗試從外科醫生這一角度對這部新版指南進行解讀，對指南介紹的幾個重點病種進行了梳理，力爭為國內同行提供一個簡明、可操作的指引。
體感振動能夠刺激人的體表感覺區，這種刺激傳輸到軀體感覺神經，進而影響大腦皮層中央后回及中央旁小葉后部的軀體感覺中樞，從而改變大腦功能狀態。本研究旨在通過腦電檢測方法，研究體感振動對大腦功能狀態的影響。分別對12名受試者進行了20 Hz體感振動刺激實驗，采用相對功率變化率、Lempel-Ziv復雜度和基于互信息的腦網絡等方法。結果發現，20 Hz振動使得左前額區及左前顳區的腦電信號產生頻率跟隨響應；而腦網絡分析表明：20 Hz體感振動刺激使大腦右半腦區的額葉、中央葉、頂葉、顳葉、枕葉之間的信息流傳遞加強，大腦皮層趨于興奮。因此，利用20 Hz體感振動刺激調節大腦功能狀態具有一定可行性。
目的分析干下型室間隔缺損單一肺動脈入路修補手術的技術要點。方法回顧性分析我院 2015 年 8 月至 2018 年 10 月間干下型室間隔缺損單一肺動脈入路 102 例患者的臨床資料，其中男 67 例、女 35 例，年齡 3 歲（4 個月至 49 歲）。結果手術時間 82（54～136）min，體外循環時間 36（21～62）min，主動脈阻斷時間 13（7～32）min，術后即刻快通道手術室拔除氣管插管 32 例，102 例中有 67 例患者行胸骨下端小切口，術后 ICU 停留時間 26（13～36）h，無非計劃再次手術，無早期死亡。結論單純肺動脈入路干下型室間隔缺損修補術，心內操作步驟少，手術時間短，創傷小，術后恢復快，在特定群體中應用有一定的優勢。
目的分析單個臨床中心完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥的外科治療經驗。方法回顧性分析廣東省人民醫院心外科 2008 年 5 月至 2017 年 3 月收治的 21 例經超聲心動圖診斷為完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥患者的外科矯治經驗，其中男 17 例、女 4 例，年齡 10 個月（1 個月～20 歲），體重 10（2.5～68）kg。分析其臨床結局，并隨訪生存病例，以初步了解其預后。結果住 ICU 時間 4（1～23）d，住院時間 12（6～21）d。死亡 3 例。21 例患者中，雙心室矯治 6 例，單心室矯治 15 例。平均隨訪時間 3 年，5 年生存率 80%。結論完全性房室間隔缺損合并法洛四聯癥外科解剖矯治困難，多數病例僅可施行單心室矯治手術，部分病例可施行雙心室矯治手術，遠期預后良好。
目的改良膨體聚四氟乙烯手工縫制肺動脈雙葉瓣重建右室流出道技術，并總結單中心早期經驗。 方法選取2021年4月—2022年2月因肺動脈瓣反流于廣東省人民醫院接受人工肺動脈雙葉瓣重建右室流出道的復雜先天性心臟病（先心病）患者。評估術后人工瓣膜功能狀態和右心功能指標。結果共納入17例患者，其中男10例、女7例，平均年齡18.18歲，平均體重為40.94 kg。16例縫制帶瓣管道進行重建，管道尺寸為18～24 mm。無發生需要機械循環支持和住院期間死亡病例。在平均12.89個月的隨訪時間內，僅有1例患者發生瓣膜功能不全，無相關并發癥及不良事件發生。右室流出道重建術后及隨訪過程中肺動脈瓣反流程度較術前均得到明顯改善（P<0.001）。患者術后的右房內徑、右室內徑及三尖瓣反流面積均較術前顯著降低（P<0.05）。結論 采用0.1 mm膨體聚四氟乙烯手工縫制肺動脈雙葉瓣是復雜性先天性心臟病中右室流出道重建的一項可行的、有效的、安全的技術。
目的總結全腔靜脈-肺動脈連接術（total cavopulmonary connection，TCPC）治療功能性單心室合并內臟異位綜合征（heterotaxy syndrome，HS）的臨床經驗和結果。 方法回顧性分析2004—2021年于廣東省人民醫院行TCPC合并HS的功能性單心室患者（HS組）的臨床資料，分析患者術后并發癥、遠期生存率以及影響生存的相關因素。將術后早期和晚期結果與匹配的同時期非HS患者（非HS組）進行比較。 結果傾向性評分匹配前HS組納入患者55例，其中男42例、女13例，中位年齡6.0（4.2，11.8）歲，中位體重17.0（14.2，28.8）kg。右房異構53例，左房異構2例。一期完成TCPC者8例。TCPC手術類型包括心外管道39例、心內-心外管道14例、主肺動脈-下腔靜脈直接吻合2例。術后27例發生感染，19例肝功能損害，11例急性腎損傷。早期死亡5例，中位隨訪時間94.7（64.3，129.8）個月，1年、5年、10年總生存率為87.2%、85.3%、74.3%。傾向性評分匹配后HS組45例，非HS組81例。與非HS組相比，HS組手術時間、機械通氣時間延長，術后感染率顯著增加（P＜0.05），術后總生存率明顯下降，10年生存率較非HS組低12.9%。多因素Cox回歸分析提示，無脾為死亡的危險因素［HR=8.98，95%CI（1.86，43.34），P=0.006］。 結論與非HS患者相比，合并HS患者TCPC術后的生存情況較差，無脾是影響該類患者生存的獨立危險因素。