目的探討鼻腔及鼻咽部淋巴結外Rosai-Dorfman病的臨床表現、診斷、治療及預后。 方法對2009年11月－2013年8月就診的4例鼻腔及鼻咽部的淋巴結外Rosai-Dorfman病的患者資料進行總結、分析。 結果4例患者均行外科手術治療，完整切除病變。病理結果示：增生的組織細胞體積大，并見淋巴細胞“包入”。免疫組織化學細胞呈CD68（+）、S-100（+）、CD1a（-）。跟蹤隨訪28～45個月，平均35個月，4例均無復發。 結論Rosai-Dorfman病是罕見、病因不明的疾病，目前尚無公認的治療方案。手術治療是較為成功的治療選擇；在保證完全切除病變的前提下，微創手術是首選。
目的總結肝臟原發性Rosai-Dorfman（RD）病的臨床及影像學表現、病理特征、鑒別診斷、治療及預后。方法回顧性收集廣東醫科大學附屬醫院收治的1例肝臟原發性RD病的相關資料并結合國內外相關文獻報道病例進行分析。結果本例患者為一41歲女性患者，因“反復右上腹疼痛2+ 個月”就診，缺乏特異性體征和癥狀，術前誤診為肝癌。行手術完整切除肝右葉腫物，約4.0 cm×4.0 cm×3.7 cm大小，質地稍硬，邊界清；術后組織病理學檢查見腫物有大量淋巴細胞和漿細胞，其中可見胞質嗜酸、胞核稍大的梭形細胞，邊界較清；免疫組織化學染色發現，RD病組織中S-100、八聚體結合轉錄因子-2、cyclinD1、CD68、CD163等標志物呈不同程度的陽性。術后病理檢查診斷為肝臟原發性RD病，術后隨訪7個月腫瘤無復發。復習國內外文獻共收集到2例肝臟原發性RD病，術前皆誤診為肝惡性腫瘤，均行根治性手術切除，術后經組織病理學檢查才確診，術后隨訪均未見復發。結論RD病是一種罕見的非朗格漢斯細胞組織細胞增多癥，原發于肝臟的RD病更加罕見，容易誤診，需與肝細胞癌、肝內膽管細胞癌、肝腺瘤及肝轉移瘤鑒別，確診依賴于術后組織病理學檢查，手術治療效果較好，預后良好，術后需嚴密隨訪。