引用本文： 章思夢, 韋才奕, 呂力知, 彭博, 夏簡明, 王強, 閆軍, 史藝. 主動脈瓣上狹窄術后早期心血管不良事件臨床危險因素的回顧性隊列研究. 中國胸心血管外科臨床雜志, 2024, 31(10): 1448-1454. doi: 10.7507/1007-4848.202403010 復制
版權信息： ?四川大學華西醫院華西期刊社《中國胸心血管外科臨床雜志》版權所有，未經授權不得轉載、改編
主動脈瓣上狹窄（supravalvar aortic stenosis，SVAS）是一種少見而危重的先天性心臟病，指主動脈瓣平面以上主動脈口的局限型或彌漫型狹窄，是一種罕見的左心室流出道梗阻。根據主動脈弓和降主動脈受累程度，SVAS分為局限型（Ⅰ型）和彌漫型（Ⅱ型）[1]。手術干預是SVAS的主要治療方式，主要有McGoon法（單片法）、Doty法（雙片法）、Brom法（三片法）和滑動成形法，各術式間術后并發癥發生率、再干預率存在顯著差異[2]。據報道，術后心臟不良事件發生率高達13%[3]，術后再干預率高達32%，這一比率隨不同研究隨訪時間而異[4]。
圍術期死亡率與心血管不良事件密切相關，有研究[5-6]報道Williams-Beuren綜合征（也稱為Williams綜合征）患者術后發生主要心血管不良事件（major adverse cardiovascular events，MACEs）的風險較高，包括心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）。然而，SCD及其他形式MACEs的病因尚不清楚。既往對SVAS患者圍術期結局的分析主要集中在手術死亡率，沒有評估更廣泛的MACEs亞群。這些分析還受到相對較小的隊列和/或跨越幾十年臨床數據的限制。尚缺乏關于SVAS患者術后MACEs發生率和危險因素的最新數據。因此本研究分析了SVAS患者各項臨床數據，從而明確SVAS術后MACEs的危險因素。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
回顧性納入2002—2019年于北京阜外醫院及云南阜外醫院接受手術矯治的SVAS患者。根據超聲心動圖中跨SVAS處壓差來判斷狹窄程度。當患者出現明顯的梗阻癥狀，且狹窄兩端峰值壓差＞50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）時，考慮進行手術治療。納入標準：（1）根據患者的臨床表現、超聲心動圖及心導管檢查等主要檢查結果和術中探查情況診斷為SVAS；（2）年齡＜18歲；（3）初次行SVAS手術治療。根據術后是否發生MACEs，將患者分為MACEs組和non-MACEs組。
1.2 資料收集
從電子病案系統和病案室獲取患者圍術期資料。一般人口學信息包括性別、年齡、身高、體重、心功能以及合并心臟病等。術前超聲資料用于評估術前狀況，包括跨狹窄處壓差和血流速度、主動脈瓣形態、左心室收縮末期內徑、主動脈瓣環內徑、主動脈竇內徑、狹窄部內徑、升主動脈內徑等。術中資料包括手術方式、補片材料、體外循環（cardiopulmonary bypass，CPB）時間、主動脈阻斷時間。術后資料包括體外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）輔助，住 ICU 時間，住院時間，住院期間死亡，術后并發癥（嚴重心律失常、腦梗死、出血和二次手術）。根據電話、門診等隨訪，了解患者生存狀態，有無重大并發癥（死亡、心力衰竭等）。
1.3 臨床觀察終點及相關定義
術后MACEs定義為術后早期（住院期間和術后30 d內）發生惡性心律失常、心跳驟停、ECMO輔助、再次手術矯治和住院期間死亡。惡性心律失常是指術后突發心室顫動、室性心動過速、多形性室性早搏等短時間內引起患者血流動力學障礙，導致患者出現暈厥甚至猝死的心律失常。術后再狹窄（術后殘余梗阻）定義為主動脈瓣上壓力梯度平均值＞40 mm Hg[6-8]。
臨床觀察終點為患者出現心臟及主動脈相關并發癥需要二次處理和患者死亡，包括SVAS手術相關事件死亡（手術并發癥死亡或排除其他疾病導致的猝死）或因其他疾病死亡。
瓣膜Z值均通過
1.4 統計學分析
正態分布的計量資料以均數±標準差（x±s）描述，組間比較使用獨立樣本t檢驗。偏態分布的計量資料以中位數和上下四分位數［M（P25，P75）］描述，組間比較采用非參數秩和檢驗。計數資料以率、頻數描述，組間比較使用χ2檢驗或Fisher確切概率法。
構建多因素logistic回歸模型，分析各變量對SVAS術后MACEs的獨立作用。調整變量的入選標準為：標準1，在基本模型中引進協變量或在完整模型中剔除協變量對回歸系數的影響>10%；標準2，主要變量不符合標準1，則需對結局變量的回歸系數P值<0.1；標準3，從實際臨床意義考慮，確定調整變量。雙側P≤0.05為差異有統計學意義。應用風銳統計軟件（version 1.6）與R軟件（version 4.0.3）進行數據分析。
1.5 倫理審查與注冊
本研究獲得中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會批準（編號：2021-1578）并獲批免除知情同意。本研究已在中國臨床試驗注冊中心（
2 結果
2.1 兩組術前資料比較
本研究共納入302例患者，其中男199例、女103例，中位年齡63.0（29.2，131.2）個月。平均身高（112.9±33.7）cm，平均體表面積（0.9±0.5）m2，肺淤血比例19.9%，心律失常比例7.6%，左心室肥厚比例49.5%，平均射血分數69.4%±7.9%，平均左心室舒張末期內徑（34.4±9.9）mm，平均狹窄部內徑（8.3±3.1）mm，肺動脈狹窄比例18.5%，二尖瓣狹窄比例1.7%，主動脈瓣狹窄比例20.9%，SVAS為彌漫型比例為6.0%。
non-MACEs組患者年齡、體重、身高、體表面積、左心室舒張末期內徑、主動脈瓣環直徑、主動脈竇內徑、狹窄部內徑和升主動脈內徑均高于或大于MACEs組（P<0.05）。non-MACEs組二尖瓣狹窄比例顯著小于MACEs組（P=0.041）。其他因素兩組差異無統計學意義（P＞0.05）；見表1～2。
表1
MACEs組與non-MACEs組一般資料比較［例（%）/x±s/M（P25，P75）］
表2
MACEs組與non-MACEs組術前SVAS病變程度比較［例（%）/x±s/M（P25，P75）］
2.2 兩組術中資料和術后早期結果比較
non-MACEs組術中CPB時間、主動脈阻斷時間、術中二次CPB下再次行心臟手術（二轉）、延遲關胸、術后ECMO輔助、術后惡性心律失常、住ICU時間、住院時間、住院期間死亡、二次手術比例顯著優于MACEs組（P<0.05）。在MACEs組中，有12例二轉，6例因心功能不全需要術后ECMO輔助，2例術后發生惡性心律失常，5例住院期間死亡，以及8例行二次手術；見表3。
表3
MACEs組與non-MACEs組術中特征和術后早期結果比較［例（%）/x±s］
2.3 術后MACEs的多因素logistic回歸分析
多因素logistic回歸分析顯示，住ICU時間［OR=1.01，95%CI（1.00，1.01），P=0.032］、術中CPB時間［OR=1.02，95%CI（1.01，1.04），P=0.014］、主動脈瓣環直徑［OR=0.65，95%CI（0.43，0.97），P=0.035］、主動脈竇內徑［OR=0.75，95%CI（0.57，0.98），P=0.037］和狹窄部內徑［OR=0.56，95%CI（0.35，0.90），P=0.016］是術后MACEs的獨立危險因素；見表4。
表4
SVAS手術矯治后MACEs的多因素分析
3 討論
SVAS是一種罕見的先天性心臟畸形，可表現為Williams-Beuren綜合征、家族性彈性蛋白動脈病變、純合子家族性高膽固醇血癥和散發病例。竇管結合部（sinotubular junction，STJ）是最常見的受累部位，一些患者的遺傳基礎是染色體17q11.23突變，導致主動脈壁內彈性蛋白的缺失[9]。主動脈瓣狹窄和冠狀動脈（冠脈）口狹窄可能與SVAS有關，部分患者存在主動脈瓣二葉畸形。考慮到SCD的可能，對于重度SVAS患者，外科修復是緊迫和必要的。SVAS手術修復的目的是擴大STJ和主動脈根部，并修復其他額外的狹窄。手術矯正后的結果取決于狹窄范圍和其他心臟合并癥。
多因素logistic回歸分析顯示，住ICU時間、術中CPB時間、主動脈瓣環直徑、主動脈竇內徑和狹窄部內徑是術后MACEs的獨立危險因素，術中CPB時間和主動脈根部解剖結構可能對術后MACEs的發生作用更顯著。此外，本研究發現主動脈瓣環直徑、主動脈竇內徑、狹窄部內徑、升主動脈內徑與術后MACEs呈負相關，這說明狹窄程度越重，發生MACEs可能性越高。有研究[10]報道男性是術后主動脈再狹窄的危險因素（P=0.030）。但在本研究中，性別并非危險因素。
既往研究[4, 10-12]認為，與局限型狹窄相比，彌漫型病變或相關的主動脈瓣疾病是預后較差和再次手術干預的預測因素。Deo 等[4]報道術前伴隨重度主動脈瓣狹窄和彌漫型SVAS是晚期再次手術的危險因素，這一結果也被van Son等[13]發現。van Son等[13]還分析了與殘余狹窄相關的危險因素，發現術前狹窄處壓力梯度較高與不良臨床結果相關。同時存在肺動脈狹窄、主動脈瓣狹窄、手術年齡<2 歲、彌漫型SVAS是再次手術的危險因素[3-4, 10-13]。一項基于23組隊列研究的Meta分析[14]報道，伴有主動脈瓣疾病、左心室流出道梗阻和向遠端延伸的彌漫型SVAS年輕患者（嬰兒）的術后再干預風險最高。另一項基于27組隊列研究的Meta分析[2]發現，局限型SVAS對于不同術式的術后再干預率無明顯影響，但缺乏關于彌漫型SVAS的亞組分析。此外，本研究沒有發現MACEs組和non-MACEs組在SVAS類型上差異有統計學意義。
本研究中，MACEs組術前主動脈瓣Z值為–0.4±1.6，主動脈根部Z值為1.5±2.2，升主動脈Z值為–1.7（–2.4，–1.2），主動脈瓣環直徑和主動脈竇內徑可能與發生MACEs的風險相關，但未發現MACEs組和non-MACEs組在術前主動脈瓣環Z值、主動脈根部Z值和升主動脈Z值差異有統計學意義。有研究[15]報道，使用Z值作為預測因子可以代表一個客觀的方法評估晚期預后，并可能有助于在未來建立一個風險評估的評分系統。Wu等[15]還報道了主動脈瓣Z值≤0、主動脈根部Z值≤–1是再手術的預測因素；手術年齡＜1歲、主動脈瓣Z值≤0、主動脈根部Z值≤–1，升主動脈Z值<1與需要以導管為基礎的再干預相關。Padalino 等[3]的多中心研究發現，手術修復年齡<1歲和肺動脈狹窄分別與早期和總死亡風險增加相關。也有研究[4, 10-12]顯示二尖瓣狹窄及主動脈瓣狹窄與術后不良事件和再干預相關。但尚無文獻報道主動脈根部Z值對SVAS手術的影響。
為了避免術后再次狹窄，最近的一些研究[15]顯示多竇矯治術后的壓力梯度降低較明顯，而單片法和雙片法術后壓力梯度下降差距不大，使得一些外科醫生傾向于多竇成形，但主動脈竇過寬被認為是主動脈瓣關閉不全的潛在原因[16]，其對冠脈灌注的影響尚未可知。相比于單片法和雙片法，三片法的術后主動脈關閉不全的發生率顯著更低[2]。此外，相比于傳統Doty手術，改良Doty手術的手術相關并發癥和再手術發生率均更低。而傳統Doty手術使用的倒褲形對稱補片以及三片法使用的三竇補片會導致右冠脈變形[17]。北京阜外醫院曾出現2例術后惡性心律失常的患者，ECMO輔助沒有改善患者狀況，而在重新修正補片后，患者都沒有出現惡性心律失常或嚴重低心排血量的情況。因此，我們考慮多竇成形時，補片過大會壓迫右冠脈位移，導致冠脈灌注不足，從而發生MACEs。主動脈瓣環和STJ的直徑相似，一般是通過超聲心動圖來評估，然而，如果不是在最大直徑處的切面進行測量，超聲心動圖可能無法準確評估直徑，這可能導致補片尺寸過大，使得冠脈扭曲。直接測量STJ和瓣環直徑可以提供更精確的測量。
隨訪期間的再干預率高，可能造成臨床醫生和患者的負擔加重。Meccanici等[14]發現，術后30年內，大約1/3的患者需要接受再次干預。對于SVAS患者，再次干預主要是由復發性瓣膜上狹窄、遠端殘余狹窄、主動脈瓣關閉不全和肺動脈狹窄引起[2]。不同手術方式間的術中CPB時間、主動脈阻斷時間存在顯著差異[2]，而手術時間延長導致心肌保護不充分[7]。在單片法、雙片法和三片法中，雙片法具有最低的再干預率，這與其相對對稱的主動脈根部、相對短的術中阻斷時間有關[2]。
本研究中僅有5例死亡，與國際報道低死亡率相一致。不可避免地，本研究存在一定局限性。首先，基于SVAS罕見，本研究納入患者數量較少。其次，本研究為回顧性隊列研究，雖然注冊的臨床試驗包含前瞻性多中心研究，但目前尚未完成，尚不清楚該結果。在今后的臨床試驗中，我們需要進一步擴大樣本量，進行長期隨訪觀察證實該結果。
利益沖突：無。
作者貢獻：章思夢負責論文選題設計，統計分析，論文初稿撰寫及修改；韋才奕參與統計分析，論文撰寫及修改；呂力知、彭博、夏簡明、王強、閆軍負責數據收集和整理以及論文審閱；史藝負責論文指導。
致謝? 感謝阜外醫院小兒心臟外科中心所有醫生和護士老師對本研究數據獲取提供的幫助。
主動脈瓣上狹窄（supravalvar aortic stenosis，SVAS）是一種少見而危重的先天性心臟病，指主動脈瓣平面以上主動脈口的局限型或彌漫型狹窄，是一種罕見的左心室流出道梗阻。根據主動脈弓和降主動脈受累程度，SVAS分為局限型（Ⅰ型）和彌漫型（Ⅱ型）[1]。手術干預是SVAS的主要治療方式，主要有McGoon法（單片法）、Doty法（雙片法）、Brom法（三片法）和滑動成形法，各術式間術后并發癥發生率、再干預率存在顯著差異[2]。據報道，術后心臟不良事件發生率高達13%[3]，術后再干預率高達32%，這一比率隨不同研究隨訪時間而異[4]。
圍術期死亡率與心血管不良事件密切相關，有研究[5-6]報道Williams-Beuren綜合征（也稱為Williams綜合征）患者術后發生主要心血管不良事件（major adverse cardiovascular events，MACEs）的風險較高，包括心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）。然而，SCD及其他形式MACEs的病因尚不清楚。既往對SVAS患者圍術期結局的分析主要集中在手術死亡率，沒有評估更廣泛的MACEs亞群。這些分析還受到相對較小的隊列和/或跨越幾十年臨床數據的限制。尚缺乏關于SVAS患者術后MACEs發生率和危險因素的最新數據。因此本研究分析了SVAS患者各項臨床數據，從而明確SVAS術后MACEs的危險因素。
1 資料與方法
1.1 臨床資料和分組
回顧性納入2002—2019年于北京阜外醫院及云南阜外醫院接受手術矯治的SVAS患者。根據超聲心動圖中跨SVAS處壓差來判斷狹窄程度。當患者出現明顯的梗阻癥狀，且狹窄兩端峰值壓差＞50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）時，考慮進行手術治療。納入標準：（1）根據患者的臨床表現、超聲心動圖及心導管檢查等主要檢查結果和術中探查情況診斷為SVAS；（2）年齡＜18歲；（3）初次行SVAS手術治療。根據術后是否發生MACEs，將患者分為MACEs組和non-MACEs組。
1.2 資料收集
從電子病案系統和病案室獲取患者圍術期資料。一般人口學信息包括性別、年齡、身高、體重、心功能以及合并心臟病等。術前超聲資料用于評估術前狀況，包括跨狹窄處壓差和血流速度、主動脈瓣形態、左心室收縮末期內徑、主動脈瓣環內徑、主動脈竇內徑、狹窄部內徑、升主動脈內徑等。術中資料包括手術方式、補片材料、體外循環（cardiopulmonary bypass，CPB）時間、主動脈阻斷時間。術后資料包括體外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）輔助，住 ICU 時間，住院時間，住院期間死亡，術后并發癥（嚴重心律失常、腦梗死、出血和二次手術）。根據電話、門診等隨訪，了解患者生存狀態，有無重大并發癥（死亡、心力衰竭等）。
1.3 臨床觀察終點及相關定義
術后MACEs定義為術后早期（住院期間和術后30 d內）發生惡性心律失常、心跳驟停、ECMO輔助、再次手術矯治和住院期間死亡。惡性心律失常是指術后突發心室顫動、室性心動過速、多形性室性早搏等短時間內引起患者血流動力學障礙，導致患者出現暈厥甚至猝死的心律失常。術后再狹窄（術后殘余梗阻）定義為主動脈瓣上壓力梯度平均值＞40 mm Hg[6-8]。
臨床觀察終點為患者出現心臟及主動脈相關并發癥需要二次處理和患者死亡，包括SVAS手術相關事件死亡（手術并發癥死亡或排除其他疾病導致的猝死）或因其他疾病死亡。
瓣膜Z值均通過
1.4 統計學分析
正態分布的計量資料以均數±標準差（x±s）描述，組間比較使用獨立樣本t檢驗。偏態分布的計量資料以中位數和上下四分位數［M（P25，P75）］描述，組間比較采用非參數秩和檢驗。計數資料以率、頻數描述，組間比較使用χ2檢驗或Fisher確切概率法。
構建多因素logistic回歸模型，分析各變量對SVAS術后MACEs的獨立作用。調整變量的入選標準為：標準1，在基本模型中引進協變量或在完整模型中剔除協變量對回歸系數的影響>10%；標準2，主要變量不符合標準1，則需對結局變量的回歸系數P值<0.1；標準3，從實際臨床意義考慮，確定調整變量。雙側P≤0.05為差異有統計學意義。應用風銳統計軟件（version 1.6）與R軟件（version 4.0.3）進行數據分析。
1.5 倫理審查與注冊
本研究獲得中國醫學科學院阜外醫院倫理委員會批準（編號：2021-1578）并獲批免除知情同意。本研究已在中國臨床試驗注冊中心（
2 結果
2.1 兩組術前資料比較
本研究共納入302例患者，其中男199例、女103例，中位年齡63.0（29.2，131.2）個月。平均身高（112.9±33.7）cm，平均體表面積（0.9±0.5）m2，肺淤血比例19.9%，心律失常比例7.6%，左心室肥厚比例49.5%，平均射血分數69.4%±7.9%，平均左心室舒張末期內徑（34.4±9.9）mm，平均狹窄部內徑（8.3±3.1）mm，肺動脈狹窄比例18.5%，二尖瓣狹窄比例1.7%，主動脈瓣狹窄比例20.9%，SVAS為彌漫型比例為6.0%。
non-MACEs組患者年齡、體重、身高、體表面積、左心室舒張末期內徑、主動脈瓣環直徑、主動脈竇內徑、狹窄部內徑和升主動脈內徑均高于或大于MACEs組（P<0.05）。non-MACEs組二尖瓣狹窄比例顯著小于MACEs組（P=0.041）。其他因素兩組差異無統計學意義（P＞0.05）；見表1～2。
表1
MACEs組與non-MACEs組一般資料比較［例（%）/x±s/M（P25，P75）］
表2
MACEs組與non-MACEs組術前SVAS病變程度比較［例（%）/x±s/M（P25，P75）］
2.2 兩組術中資料和術后早期結果比較
non-MACEs組術中CPB時間、主動脈阻斷時間、術中二次CPB下再次行心臟手術（二轉）、延遲關胸、術后ECMO輔助、術后惡性心律失常、住ICU時間、住院時間、住院期間死亡、二次手術比例顯著優于MACEs組（P<0.05）。在MACEs組中，有12例二轉，6例因心功能不全需要術后ECMO輔助，2例術后發生惡性心律失常，5例住院期間死亡，以及8例行二次手術；見表3。
表3
MACEs組與non-MACEs組術中特征和術后早期結果比較［例（%）/x±s］
2.3 術后MACEs的多因素logistic回歸分析
多因素logistic回歸分析顯示，住ICU時間［OR=1.01，95%CI（1.00，1.01），P=0.032］、術中CPB時間［OR=1.02，95%CI（1.01，1.04），P=0.014］、主動脈瓣環直徑［OR=0.65，95%CI（0.43，0.97），P=0.035］、主動脈竇內徑［OR=0.75，95%CI（0.57，0.98），P=0.037］和狹窄部內徑［OR=0.56，95%CI（0.35，0.90），P=0.016］是術后MACEs的獨立危險因素；見表4。
表4
SVAS手術矯治后MACEs的多因素分析
3 討論
SVAS是一種罕見的先天性心臟畸形，可表現為Williams-Beuren綜合征、家族性彈性蛋白動脈病變、純合子家族性高膽固醇血癥和散發病例。竇管結合部（sinotubular junction，STJ）是最常見的受累部位，一些患者的遺傳基礎是染色體17q11.23突變，導致主動脈壁內彈性蛋白的缺失[9]。主動脈瓣狹窄和冠狀動脈（冠脈）口狹窄可能與SVAS有關，部分患者存在主動脈瓣二葉畸形。考慮到SCD的可能，對于重度SVAS患者，外科修復是緊迫和必要的。SVAS手術修復的目的是擴大STJ和主動脈根部，并修復其他額外的狹窄。手術矯正后的結果取決于狹窄范圍和其他心臟合并癥。
多因素logistic回歸分析顯示，住ICU時間、術中CPB時間、主動脈瓣環直徑、主動脈竇內徑和狹窄部內徑是術后MACEs的獨立危險因素，術中CPB時間和主動脈根部解剖結構可能對術后MACEs的發生作用更顯著。此外，本研究發現主動脈瓣環直徑、主動脈竇內徑、狹窄部內徑、升主動脈內徑與術后MACEs呈負相關，這說明狹窄程度越重，發生MACEs可能性越高。有研究[10]報道男性是術后主動脈再狹窄的危險因素（P=0.030）。但在本研究中，性別并非危險因素。
既往研究[4, 10-12]認為，與局限型狹窄相比，彌漫型病變或相關的主動脈瓣疾病是預后較差和再次手術干預的預測因素。Deo 等[4]報道術前伴隨重度主動脈瓣狹窄和彌漫型SVAS是晚期再次手術的危險因素，這一結果也被van Son等[13]發現。van Son等[13]還分析了與殘余狹窄相關的危險因素，發現術前狹窄處壓力梯度較高與不良臨床結果相關。同時存在肺動脈狹窄、主動脈瓣狹窄、手術年齡<2 歲、彌漫型SVAS是再次手術的危險因素[3-4, 10-13]。一項基于23組隊列研究的Meta分析[14]報道，伴有主動脈瓣疾病、左心室流出道梗阻和向遠端延伸的彌漫型SVAS年輕患者（嬰兒）的術后再干預風險最高。另一項基于27組隊列研究的Meta分析[2]發現，局限型SVAS對于不同術式的術后再干預率無明顯影響，但缺乏關于彌漫型SVAS的亞組分析。此外，本研究沒有發現MACEs組和non-MACEs組在SVAS類型上差異有統計學意義。
本研究中，MACEs組術前主動脈瓣Z值為–0.4±1.6，主動脈根部Z值為1.5±2.2，升主動脈Z值為–1.7（–2.4，–1.2），主動脈瓣環直徑和主動脈竇內徑可能與發生MACEs的風險相關，但未發現MACEs組和non-MACEs組在術前主動脈瓣環Z值、主動脈根部Z值和升主動脈Z值差異有統計學意義。有研究[15]報道，使用Z值作為預測因子可以代表一個客觀的方法評估晚期預后，并可能有助于在未來建立一個風險評估的評分系統。Wu等[15]還報道了主動脈瓣Z值≤0、主動脈根部Z值≤–1是再手術的預測因素；手術年齡＜1歲、主動脈瓣Z值≤0、主動脈根部Z值≤–1，升主動脈Z值<1與需要以導管為基礎的再干預相關。Padalino 等[3]的多中心研究發現，手術修復年齡<1歲和肺動脈狹窄分別與早期和總死亡風險增加相關。也有研究[4, 10-12]顯示二尖瓣狹窄及主動脈瓣狹窄與術后不良事件和再干預相關。但尚無文獻報道主動脈根部Z值對SVAS手術的影響。
為了避免術后再次狹窄，最近的一些研究[15]顯示多竇矯治術后的壓力梯度降低較明顯，而單片法和雙片法術后壓力梯度下降差距不大，使得一些外科醫生傾向于多竇成形，但主動脈竇過寬被認為是主動脈瓣關閉不全的潛在原因[16]，其對冠脈灌注的影響尚未可知。相比于單片法和雙片法，三片法的術后主動脈關閉不全的發生率顯著更低[2]。此外，相比于傳統Doty手術，改良Doty手術的手術相關并發癥和再手術發生率均更低。而傳統Doty手術使用的倒褲形對稱補片以及三片法使用的三竇補片會導致右冠脈變形[17]。北京阜外醫院曾出現2例術后惡性心律失常的患者，ECMO輔助沒有改善患者狀況，而在重新修正補片后，患者都沒有出現惡性心律失常或嚴重低心排血量的情況。因此，我們考慮多竇成形時，補片過大會壓迫右冠脈位移，導致冠脈灌注不足，從而發生MACEs。主動脈瓣環和STJ的直徑相似，一般是通過超聲心動圖來評估，然而，如果不是在最大直徑處的切面進行測量，超聲心動圖可能無法準確評估直徑，這可能導致補片尺寸過大，使得冠脈扭曲。直接測量STJ和瓣環直徑可以提供更精確的測量。
隨訪期間的再干預率高，可能造成臨床醫生和患者的負擔加重。Meccanici等[14]發現，術后30年內，大約1/3的患者需要接受再次干預。對于SVAS患者，再次干預主要是由復發性瓣膜上狹窄、遠端殘余狹窄、主動脈瓣關閉不全和肺動脈狹窄引起[2]。不同手術方式間的術中CPB時間、主動脈阻斷時間存在顯著差異[2]，而手術時間延長導致心肌保護不充分[7]。在單片法、雙片法和三片法中，雙片法具有最低的再干預率，這與其相對對稱的主動脈根部、相對短的術中阻斷時間有關[2]。
本研究中僅有5例死亡，與國際報道低死亡率相一致。不可避免地，本研究存在一定局限性。首先，基于SVAS罕見，本研究納入患者數量較少。其次，本研究為回顧性隊列研究，雖然注冊的臨床試驗包含前瞻性多中心研究，但目前尚未完成，尚不清楚該結果。在今后的臨床試驗中，我們需要進一步擴大樣本量，進行長期隨訪觀察證實該結果。
利益沖突：無。
作者貢獻：章思夢負責論文選題設計，統計分析，論文初稿撰寫及修改；韋才奕參與統計分析，論文撰寫及修改；呂力知、彭博、夏簡明、王強、閆軍負責數據收集和整理以及論文審閱；史藝負責論文指導。
致謝? 感謝阜外醫院小兒心臟外科中心所有醫生和護士老師對本研究數據獲取提供的幫助。
