Todd癱瘓是癲癇急性發作后出現的單肢或偏側肢體的遲緩性癱瘓，通常持續半小時至數小時，癥狀可完全恢復正常。Todd癱瘓常發生在癲癇的全面性發作或部分性發作后，在癲癇患者中發生率為0.66%～38%^[1]，容易誤診為腦卒中或者短暫性腦缺血發作。此外，肢體無力也是腦梗死、腦出血、低血糖、偏癱型偏頭痛、脊髓脫髓鞘疾病、周期性癱瘓和腦腫瘤等腦血管病和卒中模擬病的常見癥狀。因此，如何快速正確地識別Todd癱瘓，做出合理的早期處理，顯得尤為重要。現報道以反復癲癇發作后出現進行性發作時間延長的Todd癱瘓，并且以癱瘓持續時間變異為特點的患者一例，以期提升臨床醫生對Todd癱瘓的認識。該研究獲得廣西壯族自治區人民醫院醫學倫理委員會審核批準（KY-KJT-2023-316）及患者知情同意。

病例資料　患者　男，28歲，因“急起右側肢體無力3天”于 2022年3月8日至廣西壯族自治區人民醫院神經內科診治。患者入院3天前出現四肢強直抽搐伴意識障礙發作，持續2～3 min左右停止，但患者意識恢復后發現右側肢體無力，上肢抬起困難，下肢不能移動，伴有頭痛、頭暈，無發熱、言語含糊、飲水嗆咳、肢體麻木、大小便障礙等不適。病后至外院急診就診，查頭顱計算機斷層掃描（computed tomography，CT）提示左側頂葉改變,血管來源病變？左側側腦室后角稍高密度灶,脈絡叢鈣化？述未予特殊處理，自行回家后肢體無力未見進一步加重及好轉。既往史及個人史：患者足月，順產；2歲時診斷癲癇，主要表現為反復發作性四肢強直抽搐伴意識障礙，曾服用拉莫三嗪、卡馬西平、托吡酯、丙戊酸鈉等藥物，目前規律服用丙戊酸鈉片（0.4 g/次，每日兩次）和奧卡西平片（0.6 g/次，每日兩次），發作頻率約4次/年。既往曾有癲癇發作后肢體無力表現，一般持續10 min～2 h左右恢復，發作頻率不定。

體格檢查：生命征正常，未見異常皮膚和眼部病變及色素沉著，心肺腹無特殊。神志清楚，言語流利，智能略差，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，右側肢體上肢遠端肌力3? 級，近端4級，下肢遠端1級，近端3級，肢體肌張力下降，腱反射（+++），左側肢體肌力5級，肌張力正常，腱反射（++），左側肢體共濟運動正常，深淺感覺正常，雙側病理征（?），腦膜刺激征（?）。

輔助檢查：心電圖、血常規、生化、心肌酶、凝血功能、血糖、血脂、甲狀腺功能等未見明顯異常。頭顱CT提示左頂葉多發腦回樣鈣化影及左側側腦室后角旁低密度灶（圖1）。頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查提示左頂葉皮層低信號，考慮鈣化為主，并左鄰近側枝靜脈擴張、迂曲，左頂葉局限性腦萎縮（圖2），Sturge-Weber綜合征。動態腦電圖未見明顯癲癇波發放（圖3a）。

圖1 患者頭顱 CT

頭顱 CT 提示左側頂葉改變，血管來源病變？左側側腦室后角稍高密度灶，脈絡叢鈣化？

圖選項

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圖2 患者頭部磁共振成像檢查

頭顱 MRI 檢查提示左頂葉皮層低信號，考慮鈣化為主，并左鄰近側枝靜脈擴張、迂曲，左頂葉局限性腦萎縮。Flair：fluid attenuated inversion recovery，液相衰減反轉恢復；DWI：diffusion weighted imaging，彌散加權成像；SWI：susceptibility weighted imaging，磁敏感加強成像；MRV：magnetic resonance venography，磁共振靜脈造影

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圖3 患者腦電圖

a. 患者第一次住院期間腦電圖未見異常癇樣放電；b. 患者第二次住院期間腦電圖提示左側各導聯可見尖慢、棘慢復合波發放，左側中央、頂部導聯為著

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治療經過：患者住院期間繼續予丙戊酸鈉片及奧卡西平片原方案抗癲癇、維持電解質穩定等治療。2022年3月12日患者右側肢體肌力完全恢復正常，肢體無力持續6天。

2022年7月18日患者因“急起右側肢體無力5天”再次入院。患者入院5天前出現四肢強直抽搐伴意識障礙發作，持續約3 min，后出現右側肢體無力，右上肢可抬起、握持不能，右下肢拖步行走，伴有陣發性頭痛等不適。查體：右側肢體肌力3? 級。復查頭顱MRI較前未見明顯變化。動態腦電圖示：左側各導聯可見尖慢、棘慢復合波發放，左側中央及頂部導聯為著（圖3b）。7月25日患者肢體肌力完全恢復正常，此次肢體無力持續12天。

討論　癲癇發作后狀態是指癇樣發作停止后至恢復發作前水平前在高級認知功能、感覺、運動、自主神經和精神行為等方面的異常狀態，缺乏特異性，其嚴重程度和持續時間不一，嚴重影響患者的生活質量^[2]。其中學者Robert Bentley Todd 命名的Todd癱瘓是常見異常狀態之一，以癲癇發作后短暫的局部或者單側肢體無力并可完全恢復正常為主要臨床表現^[3]。目前Todd癱瘓的病因不明，其潛在發病機制可能是癲癇發作后抑制性中間神經元過度興奮和運動皮質超極化期延長，以及低灌注引起的缺血缺氧等損害，共同導致皮質功能受到抑制，出現肢體癱瘓現象。

本例患者既往20余年全面強直陣攣性發作癲癇病史中，Todd癱瘓出現頻率不定，每年可出現3～5次左右，一般持續10 min～2 h左右可自行緩解。其頭顱影像學檢查提示左頂葉皮層鈣化，并左鄰近側枝靜脈擴張、迂曲，左頂葉局限性腦萎縮，考慮腦顏面血管瘤。腦顏面血管瘤病（Sturge-Weber綜合征）其顱內的病理基礎是大腦皮層軟腦膜血管的畸形病變，表現為受累皮質腦回樣、曲線樣鈣化，以枕葉和頂葉常見，根據其在顏面部及顱內血管瘤分布特點分為3型：Ⅰ型：顏面部、腦膜及脈絡膜均有血管瘤； Ⅱ型：僅有面部血管瘤，無明顯顱內病變；Ⅲ型：僅有腦膜血管瘤。本例患者無明顯的顏面部血管瘤的體征，結合影像學考慮腦顏面血管瘤病Ⅲ型。患者異常腦結構位于左側大腦半球，與第二次住院腦電圖異常癲癇波的起源一致，結合癲癇發作后右側肢體的Todd癱瘓，存在體征和病灶的密切對應關系，即癱瘓側肢體出現在致癇灶的對側。Todd癱瘓常出現于癲癇的全面強直陣攣性發作后，且驚厥性癲癇持續狀態、反復的癲癇發作也是常見的高危因素；顱腦結構異常或破壞可引起Todd發病率增加，格拉斯評分高和高齡也發揮著重要的促進作用^[4]。值得注意的是，患者自2022年開始Todd發病持續時間較既往明顯延長，第一次為6天，第二次甚至延長至12天。患者肢體癱瘓恢復后腦電圖檢查提示第一次腦電圖未見明顯的癇樣放電，第二次腦電圖仍可見明顯的癇樣放電。結合上述Todd癱瘓的影響因素，本例患者Todd病程時間的延長，可能是持續的癲癇放電，加重了神經元細胞缺血、缺氧性損害、凋亡和功能抑制，從而延長了肢體無力持續的時間。而患者在兩次發作的前后均規律服藥、未見明顯感染和應激等加重病情因素，其潛在加重的誘因仍不明確。

Todd癱瘓為癲癇發作后狀態的重要癥狀之一，同時也可伴隨著高級認知功能、感覺、運動、自主神經和精神行為等方面的異常，需要與腦血管病、電解質和糖代謝紊亂等疾病進行鑒別，尤其是溶栓時間窗期內超急性期腦梗死。除了病史、體征等重要依據，頭顱MRI、灌注成像、血管檢查和腦電圖是Todd癱瘓重要的輔助鑒別診斷手段。Todd癱瘓整個發作過程的重要機理涉及腦血流灌注的動態學變化，從癲癇發作初期的高灌注，過渡至Todd癱瘓期的低灌注，再到肌力恢復正常時的灌注正常，其中腦血流灌注不足是Todd癱瘓的重要機制。有關基于單光子發射計算機斷層成像技術研究顯示，癲癇發作停止后60～120 s^[5]，即可由高灌注向低灌注轉變；另外的灌注掃描成像研究也提示在癲癇發作后的60 ～90 min內出現了血管的收縮和灌注不足^{[6, 7]}。Todd癱瘓在皮質-皮質下的低灌注與缺血性卒中相似，但當出現非血管病變、非血管分布的灌注改變常傾向提示癲癇發作而不是缺血性腦血管疾病^[8]。MRI影像學檢查中彌散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI ）序列在腦缺血的30 min內即可出現異常的病理性高信號，然而在Todd癱瘓發作期及后期基本上不顯示明顯的異常信號，部分患者可出現小范圍的高信號，考慮長時間的低灌注引起局部組織細胞損傷^[9]。腦電圖也是輔助手段之一，Todd癱瘓期受影響肢體對側半球可出現彌散的慢波，隨著大腦功能的恢復，背景活動隨著振幅的降低而恢復。因此，根據患者的病史、臨床癥狀、體征、頭顱影像學（CT、MRI等）以及臨床經驗對Todd癱瘓進行早期的快速和準確的診斷和鑒別診斷，給予積極、快速、合理的治療。

綜上，Todd癱瘓在臨床中是完全可逆的病理過程，但是尋找內在的致病因素尤為重要。其次，準確的做出鑒別診斷，可及早有效的給予對癥支持治療，避免過度甚至不合理治療，如使用溶栓藥物。因此，加強對Todd癱瘓臨床癥狀的認識、理解內在的機理、掌握影像學及腦電圖特點，有助于早期快速明確診斷，避免延誤病情。

利益沖突聲明　所有作者無利益沖突。

Todd癱瘓是癲癇急性發作后出現的單肢或偏側肢體的遲緩性癱瘓，通常持續半小時至數小時，癥狀可完全恢復正常。Todd癱瘓常發生在癲癇的全面性發作或部分性發作后，在癲癇患者中發生率為0.66%～38%^[1]，容易誤診為腦卒中或者短暫性腦缺血發作。此外，肢體無力也是腦梗死、腦出血、低血糖、偏癱型偏頭痛、脊髓脫髓鞘疾病、周期性癱瘓和腦腫瘤等腦血管病和卒中模擬病的常見癥狀。因此，如何快速正確地識別Todd癱瘓，做出合理的早期處理，顯得尤為重要。現報道以反復癲癇發作后出現進行性發作時間延長的Todd癱瘓，并且以癱瘓持續時間變異為特點的患者一例，以期提升臨床醫生對Todd癱瘓的認識。該研究獲得廣西壯族自治區人民醫院醫學倫理委員會審核批準（KY-KJT-2023-316）及患者知情同意。

病例資料　患者　男，28歲，因“急起右側肢體無力3天”于 2022年3月8日至廣西壯族自治區人民醫院神經內科診治。患者入院3天前出現四肢強直抽搐伴意識障礙發作，持續2～3 min左右停止，但患者意識恢復后發現右側肢體無力，上肢抬起困難，下肢不能移動，伴有頭痛、頭暈，無發熱、言語含糊、飲水嗆咳、肢體麻木、大小便障礙等不適。病后至外院急診就診，查頭顱計算機斷層掃描（computed tomography，CT）提示左側頂葉改變,血管來源病變？左側側腦室后角稍高密度灶,脈絡叢鈣化？述未予特殊處理，自行回家后肢體無力未見進一步加重及好轉。既往史及個人史：患者足月，順產；2歲時診斷癲癇，主要表現為反復發作性四肢強直抽搐伴意識障礙，曾服用拉莫三嗪、卡馬西平、托吡酯、丙戊酸鈉等藥物，目前規律服用丙戊酸鈉片（0.4 g/次，每日兩次）和奧卡西平片（0.6 g/次，每日兩次），發作頻率約4次/年。既往曾有癲癇發作后肢體無力表現，一般持續10 min～2 h左右恢復，發作頻率不定。

體格檢查：生命征正常，未見異常皮膚和眼部病變及色素沉著，心肺腹無特殊。神志清楚，言語流利，智能略差，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中，右側肢體上肢遠端肌力3? 級，近端4級，下肢遠端1級，近端3級，肢體肌張力下降，腱反射（+++），左側肢體肌力5級，肌張力正常，腱反射（++），左側肢體共濟運動正常，深淺感覺正常，雙側病理征（?），腦膜刺激征（?）。

輔助檢查：心電圖、血常規、生化、心肌酶、凝血功能、血糖、血脂、甲狀腺功能等未見明顯異常。頭顱CT提示左頂葉多發腦回樣鈣化影及左側側腦室后角旁低密度灶（圖1）。頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查提示左頂葉皮層低信號，考慮鈣化為主，并左鄰近側枝靜脈擴張、迂曲，左頂葉局限性腦萎縮（圖2），Sturge-Weber綜合征。動態腦電圖未見明顯癲癇波發放（圖3a）。

圖1 患者頭顱 CT

頭顱 CT 提示左側頂葉改變，血管來源病變？左側側腦室后角稍高密度灶，脈絡叢鈣化？

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圖2 患者頭部磁共振成像檢查

頭顱 MRI 檢查提示左頂葉皮層低信號，考慮鈣化為主，并左鄰近側枝靜脈擴張、迂曲，左頂葉局限性腦萎縮。Flair：fluid attenuated inversion recovery，液相衰減反轉恢復；DWI：diffusion weighted imaging，彌散加權成像；SWI：susceptibility weighted imaging，磁敏感加強成像；MRV：magnetic resonance venography，磁共振靜脈造影

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圖3 患者腦電圖

a. 患者第一次住院期間腦電圖未見異常癇樣放電；b. 患者第二次住院期間腦電圖提示左側各導聯可見尖慢、棘慢復合波發放，左側中央、頂部導聯為著

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治療經過：患者住院期間繼續予丙戊酸鈉片及奧卡西平片原方案抗癲癇、維持電解質穩定等治療。2022年3月12日患者右側肢體肌力完全恢復正常，肢體無力持續6天。

2022年7月18日患者因“急起右側肢體無力5天”再次入院。患者入院5天前出現四肢強直抽搐伴意識障礙發作，持續約3 min，后出現右側肢體無力，右上肢可抬起、握持不能，右下肢拖步行走，伴有陣發性頭痛等不適。查體：右側肢體肌力3? 級。復查頭顱MRI較前未見明顯變化。動態腦電圖示：左側各導聯可見尖慢、棘慢復合波發放，左側中央及頂部導聯為著（圖3b）。7月25日患者肢體肌力完全恢復正常，此次肢體無力持續12天。

討論　癲癇發作后狀態是指癇樣發作停止后至恢復發作前水平前在高級認知功能、感覺、運動、自主神經和精神行為等方面的異常狀態，缺乏特異性，其嚴重程度和持續時間不一，嚴重影響患者的生活質量^[2]。其中學者Robert Bentley Todd 命名的Todd癱瘓是常見異常狀態之一，以癲癇發作后短暫的局部或者單側肢體無力并可完全恢復正常為主要臨床表現^[3]。目前Todd癱瘓的病因不明，其潛在發病機制可能是癲癇發作后抑制性中間神經元過度興奮和運動皮質超極化期延長，以及低灌注引起的缺血缺氧等損害，共同導致皮質功能受到抑制，出現肢體癱瘓現象。

本例患者既往20余年全面強直陣攣性發作癲癇病史中，Todd癱瘓出現頻率不定，每年可出現3～5次左右，一般持續10 min～2 h左右可自行緩解。其頭顱影像學檢查提示左頂葉皮層鈣化，并左鄰近側枝靜脈擴張、迂曲，左頂葉局限性腦萎縮，考慮腦顏面血管瘤。腦顏面血管瘤病（Sturge-Weber綜合征）其顱內的病理基礎是大腦皮層軟腦膜血管的畸形病變，表現為受累皮質腦回樣、曲線樣鈣化，以枕葉和頂葉常見，根據其在顏面部及顱內血管瘤分布特點分為3型：Ⅰ型：顏面部、腦膜及脈絡膜均有血管瘤； Ⅱ型：僅有面部血管瘤，無明顯顱內病變；Ⅲ型：僅有腦膜血管瘤。本例患者無明顯的顏面部血管瘤的體征，結合影像學考慮腦顏面血管瘤病Ⅲ型。患者異常腦結構位于左側大腦半球，與第二次住院腦電圖異常癲癇波的起源一致，結合癲癇發作后右側肢體的Todd癱瘓，存在體征和病灶的密切對應關系，即癱瘓側肢體出現在致癇灶的對側。Todd癱瘓常出現于癲癇的全面強直陣攣性發作后，且驚厥性癲癇持續狀態、反復的癲癇發作也是常見的高危因素；顱腦結構異常或破壞可引起Todd發病率增加，格拉斯評分高和高齡也發揮著重要的促進作用^[4]。值得注意的是，患者自2022年開始Todd發病持續時間較既往明顯延長，第一次為6天，第二次甚至延長至12天。患者肢體癱瘓恢復后腦電圖檢查提示第一次腦電圖未見明顯的癇樣放電，第二次腦電圖仍可見明顯的癇樣放電。結合上述Todd癱瘓的影響因素，本例患者Todd病程時間的延長，可能是持續的癲癇放電，加重了神經元細胞缺血、缺氧性損害、凋亡和功能抑制，從而延長了肢體無力持續的時間。而患者在兩次發作的前后均規律服藥、未見明顯感染和應激等加重病情因素，其潛在加重的誘因仍不明確。

Todd癱瘓為癲癇發作后狀態的重要癥狀之一，同時也可伴隨著高級認知功能、感覺、運動、自主神經和精神行為等方面的異常，需要與腦血管病、電解質和糖代謝紊亂等疾病進行鑒別，尤其是溶栓時間窗期內超急性期腦梗死。除了病史、體征等重要依據，頭顱MRI、灌注成像、血管檢查和腦電圖是Todd癱瘓重要的輔助鑒別診斷手段。Todd癱瘓整個發作過程的重要機理涉及腦血流灌注的動態學變化，從癲癇發作初期的高灌注，過渡至Todd癱瘓期的低灌注，再到肌力恢復正常時的灌注正常，其中腦血流灌注不足是Todd癱瘓的重要機制。有關基于單光子發射計算機斷層成像技術研究顯示，癲癇發作停止后60～120 s^[5]，即可由高灌注向低灌注轉變；另外的灌注掃描成像研究也提示在癲癇發作后的60 ～90 min內出現了血管的收縮和灌注不足^{[6, 7]}。Todd癱瘓在皮質-皮質下的低灌注與缺血性卒中相似，但當出現非血管病變、非血管分布的灌注改變常傾向提示癲癇發作而不是缺血性腦血管疾病^[8]。MRI影像學檢查中彌散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI ）序列在腦缺血的30 min內即可出現異常的病理性高信號，然而在Todd癱瘓發作期及后期基本上不顯示明顯的異常信號，部分患者可出現小范圍的高信號，考慮長時間的低灌注引起局部組織細胞損傷^[9]。腦電圖也是輔助手段之一，Todd癱瘓期受影響肢體對側半球可出現彌散的慢波，隨著大腦功能的恢復，背景活動隨著振幅的降低而恢復。因此，根據患者的病史、臨床癥狀、體征、頭顱影像學（CT、MRI等）以及臨床經驗對Todd癱瘓進行早期的快速和準確的診斷和鑒別診斷，給予積極、快速、合理的治療。

綜上，Todd癱瘓在臨床中是完全可逆的病理過程，但是尋找內在的致病因素尤為重要。其次，準確的做出鑒別診斷，可及早有效的給予對癥支持治療，避免過度甚至不合理治療，如使用溶栓藥物。因此，加強對Todd癱瘓臨床癥狀的認識、理解內在的機理、掌握影像學及腦電圖特點，有助于早期快速明確診斷，避免延誤病情。

利益沖突聲明　所有作者無利益沖突。