纖維多囊性肝病（fibropolycystic liver diseases，FLDs）是一類罕見的先天性膽管板畸形相關的遺傳性疾病，包括膽管錯構瘤、先天性肝纖維化、多囊性肝病、Caroli病及膽總管囊腫。該疾病臨床關注度低，影像學表現多樣，容易誤診和漏診。筆者通過本案例，總結該類疾病的典型影像學征象及其潛在的病理學機制，旨在加深讀者對該疾病的認識，從而降低該疾病的漏診率和誤診率。
