患兒,男,1歲,發現心臟雜音1年入院。1年前出生后常規體檢發現心臟雜音,行心臟超聲檢查提示“完全性房室間隔缺損,繼發孔房間隔缺損,動脈導管未閉,左上腔殘存,肺動脈高壓”,分別于 3 個月齡、6 個月齡、9 個月齡、1 周歲門診隨訪復查。無喂養困難,生長發育無明顯落后,發育曲線位于 40% 百分位,無反復呼吸道感染史。心臟超聲提示室間隔缺損逐漸形成膜部瘤,9 個月齡時自愈,無心室水平分流。1 周歲以“部分性房室間隔缺損”入院并接受手術治療。術中探查可見動脈導管 2 mm,原發孔房間隔缺損 12 mm,房室瓣分隔為兩組,左側房室瓣呈三葉:前瓣、后瓣及側瓣,前后瓣間裂缺自游離緣裂至根部。瓣環無擴大,可通過 13 mm 探子。右側房室瓣發育良好,隔瓣下可及纖維增生及粘連,未見室間隔缺損。予以結扎動脈導管,間斷縫合左側房室瓣裂缺,自體心包補片(戊二醛固定)修剪后修補原發孔房間隔缺損,冠狀靜脈竇隔于右房側。術后復查心臟超聲示左右側房室瓣均為輕微反流。完全性房室間隔缺損的室間隔缺損自愈甚為罕見,提示臨床上對于無明顯臨床癥狀、生長發育正常、無繼發瓣膜損害的完全性房室間隔缺損患者可采取隨訪、擇期手術的策略。
4例女性Berry綜合征患兒,平均手術年齡為28.8 d,平均手術體重為3.64 kg,僅病例4是34 W+5早產兒,保守治療至71 d行手術治療,余3例均在新生兒期完成一期矯治手術,術后全部存活并隨訪至今。采用兩種不同的外科矯正技術用于修復主-肺動脈窗和異常起源的右肺動脈,包括1例采用了主動脈內擋板技術和另外3例進行了右肺動脈離斷再植術(其中1例原位重建,另2例右肺動脈前移到主動脈前方重建)。病例2使用主動脈內擋板術的患兒因術后右肺動脈狹窄經歷了兩次再次手術。病例3和病例4使用右肺動脈前移重建后的患兒隨訪右肺動脈發育均良好。Berry綜合征通過心臟彩色超聲和CT血管造影確診后,可以在有經驗的兒童心臟中心進行一期手術根治治療,安全有效。