目的探究腸道菌群與特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）之間的因果關系。方法從MiBioGen和芬蘭數據庫分別獲取腸道菌群和IPF的全基因組關聯研究數據。通過顯著性、連鎖不平衡、弱工具變量篩選、混雜因素去除（遺傳、吸煙、宿主特征）等方法篩選工具變量。以逆方差加權法（inverse variance weighted，IVW）為主要孟德爾隨機化（Mendelian randomization，MR）分析方法，加權中位數法、簡單眾數法、MR-Egger、加權眾數法補充進行MR分析以揭示腸道菌群與IPF的因果效應。通過Cochrane's Q、留一法、MR-Egger-intercept、孟德爾隨機多態性殘差和離群值（MR-PRESSO）和Steiger檢驗分別對異質性、敏感性、水平多效性、離群值和方向性進行分析。結果IVW分析結果顯示，放線菌門［OR=1.773，95%CI（1.323，2.377），P<0.001］、壞疽毒素梭狀芽胞桿菌屬［OR=2.077，95%CI（1.107，3.896），P=0.023］和鏈球菌屬［OR=1.350，95%CI（1.100，1.657），P=0.004］與IPF發病風險增加有關，雙歧桿菌屬［OR=0.668，95%CI（0.620，0.720)，P<0.001］、瘤胃球菌屬［OR=0.434，95%CI（0.222，0.848），P=0.015］和泰氏菌屬［OR=0.479，95%CI（0.304，0.755），P=0.001］與IPF發病風險下降有關。未發現顯著異質性、水平多效性、離群值和反向因果關系。結論放線菌門、壞疽毒素梭狀芽胞桿菌屬和鏈球菌屬與IPF發病風險增加有關，而雙歧桿菌屬、瘤胃球菌屬和泰氏菌屬與IPF發病風險降低有關。在IPF發生發展病理機制研究中，調控上述腸道菌群或將成為新的方向。