目的總結1例腹腔轉移性纖維肉瘤型隆突性皮膚纖維肉瘤（fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans，FS-DFSP）的臨床病理特征、診斷與治療經驗，并進行文獻復習。方法回顧性分析四川大學華西醫院2023年診斷的1例腹腔轉移性FS-DFSP病例，總結其臨床、組織形態學、免疫組織化學以及分子遺傳學特征，并回顧相關文獻。結果本例患者為51歲女性，臨床表現為“反復腹痛6個月”。MRI檢查示腹腔及髖部包塊。腹腔腫塊鏡下觀察見腫瘤間質呈黏液樣變，含較多薄壁血管；腫瘤主要由中度異型性的短梭形或卵圓形細胞組成，呈不規則排列。核分裂象約10個/10 HPF，未見出血及壞死。免疫組織化學檢查示CD34、Desmin、S100、CD117和DOG1均為陰性。FISH檢出PDGFB基因重排及COL1A1::PDGFB基因融合。診斷為腹腔FS-DFSP。髖部包塊鏡下與腹腔腫瘤形態相似，結合免疫組織化學、FISH，并聯系臨床病史，最終考慮為腹腔轉移性FS-DFSP。文獻復習顯示，已報道的單一腹腔轉移性DFSP病例共6例，其中4例為腹腔器官（胰腺和肝臟）轉移，2例為單純腹腔轉移，可獲得轉移灶形態學資料的4例均表現為典型FS-DFSP。結論單一腹腔轉移性FS-DFSP罕見，本病例具有不典型的形態學及免疫表型，難以選擇適當的分子檢測項目輔助診斷，需要與好發于腹腔、腹膜后伴有黏液樣變的多種高級別肉瘤相鑒別，其精準診斷極具挑戰性。